Редкое лимфопролиферативное заболевание с признаками аутоиммунных нарушений, напоминающее ДБСТ, в
первую очередь СКВ. Заболевание встречается в любом возрасте (средний возраст больных 60 лет).
Клинические проявления:
лимфоаденопатия (99%), лихорадка (67%), спленомегалия (67%), гепатомегалия (62%), похудание (52%),
проливные поты (47%), кожная сыпь (45%), описано развитие васкулита. При морфологическом исследовании
лимфатических узлов выявляется лимфоплазмацитарная инфильтрация с четким разветвлением кровеносных
сосудов и отложением аморфного эозинофильного материала.
Лабораторное исследование: анемия (76%), в том числе Кумбс положительная гемолитическая анемия (40%),
гипергаммаглобулинемия (70%), лимфопения (52%), лейкоцитоз (33%), эозинофилия (18%); часто
обнаруживается увеличение титров АНФ, РФ, а также антитела к гладкой мускулатуре, митохондриальные,
гранулоцитарные, тромбоцитарные, моноклональная криоглобулинемия, гипокомплементемия.
Заболевание может сочетаться с СКВ, тиреоидитом Хашимото, пернициозной анемией, синдромом Шегрена,
РА, синдромом Гийена-Барре.